uzluga.ru
добавить свой файл
Ф КГМА 4/3-04/02

ИП № 6 УМС при КазГМА

от 14 июня 2007 г.

Карагандинский Государственный Медицинский Университет

Кафедра неврологии и восточной медицины

ЛЕКЦИЯ

Тема: Гиперкинезы лица. Прогрессирующая гемиатрофия лица.

По дисциплине Nev 3224 «Неврология».

Для специальности 051302 - «Стоматология» Курс III

Время (продолжительность) 1ч.

Караганда 2011 г.

Утверждена на методическом совещании кафедры

25.04. 2011. Протокол № 9



Заведующий кафедрой,

д.м.н., проф. ________________ Абдрахманова М.Г.

Структура лекций:

Тема: Гиперкинезы лица. Прогрессирующая гемиатрофия лица.

Цель: Рассмотреть этиологию патогенез и клинику следующих неврологических синдромов: Гиперкинезов лица. Прогрессирующих гемиатрофий лица


План лекции


1. Синдром лицевого (VII) нерва

2.Гиперкинезы лица.

3. Прогрессирующая гемиатрофия лица.

Тезисы лекции

СИНДРОМ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Синдром лицевого (VII) нерва [син.: синдром Белла] —паралич всех мимических мышц гомолатеральной половины лица (отсутствие возможности наморщивания лба и нахмуривания, отсутствие смыкания глазной щели, сглаженность носогубной складки, опускание угла рта, невозможность оскаливания зубов и надувания щек, маскообразность пораженной половины лица), иногда дополненный другими симптомами — расстройством вкуса на передних трети одноименной половины языка, гиперакузией (неприятным, усиленным восприятием звука), нарушением слезоотделе-ния (гипер- или алакримация) сухостью глаза, обусловленными поражением лицевого нерва.

Синдром лицевого нерва впервые описан английским врачом С. Веі 1 в 1921 г. при травме. Наиболее частыми причинами указанного синдрома являются инфекционно-токсические факторы (ОРВИ, паротит и т. п.), черепно-мозговая травма, опухоли и дру-гие патологические процессы в боковой цистерне моста.

В зависимости от уровня поражения , синдром лицевого нерва может иметь несколько топических вариантов.

При изолированном поражении ядра лицевого нерва (например, при понтинной форме полиомиелита), возникает только периферический паралич мимических мышц на одноименной очагу стороне, без дополнительных симптомов поражения смежных структур.

Если же страдает ядро и внутристволовые корешки лицевого нерва, а также расположенные рядом неврологические структуры (например, пирамидный путь и медиальная петля), то возникает альтернирующий синдром Мийяра — Губле-ра: периферический паралич мимической мускулатуры на стороне очага и пирамидная гемиплегия (гемипарез) — на противоположной очагу стороне тела. Если при этом в патологический процесс (очаг) вовлекается ядро VI нерва, развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), на противоположной — спастический гемипарез (гемиплегия). Если при этом страдают чувствительные пути (медиальная петля) на уровне ядра VI и VII нервов, то развивается геми-гипестезия на стороне, противоположной очагу.

При поражении корешка лицевого нерва, выходящего из ствола мозга в боковой цистерне моста (мосто-мозжечковом углу) вместе с V, VI и VIII черепными нервами своей половины, клиническая картина синдрома будет включать

При надъядерном поражении (поражение кортико-ядерных путей) с одной стороны наблюдается центральный парез мимической мускулатуры нижней части лица (верхнемимическая получает двустороннюю иннервацию) на контрлатеральной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне наблюдается центральный паралич половины языка и спастическая гемиплегия.

Впервые клинику поражения лицевого нерва (VII) описал С* Веіі в 1836 г. В настоящее время термин «паралич Белла» используется для обозначения идиопатического поражения лицевого нерва (VII), в то время как термин «невропатия лицевого нерва» (НЛН) включает также формы с известной этиологией. НЛН является самой частой краниальной не-вропатией, она встречается у 13—24 человек на 100 000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин. Такая распространенность НЛН обусловлена, вероятно, его ходом в узком костном лицевом канале (фаллопиев канал) пирамиды височной кости и особенностями васкуляризации, что создает предпосылки для его ишемии, отека и компрессии.

Анатомия. Двигательное ядро лицевого нерва (VII) лежит в мосту, его корешок огибает ядро отводящего нерва (VI), выходит из вещества мозга в мостомозжечковом углу, далее двигательные волокна входят во внутренний слуховой проход и лежат в лицевом канале. Часть двигательных волокон ствола нервов в канале ответвляется, образуя стременной нерв, который иннервирует мышцу стремени. Основной ствол нерва выходит из пирамиды через шилосос-цевидное отверстие впереди сосцевидного отростка разветвляется на несколько ветвей и иннервирует мимические мышцы, подкожную мышцу шеи, дву брюшную мышцу. На некотором протяжении в лицевом канале вместе с двигательными волокнами идут секреторные и чувствительные (в том числе вкусовые) волокна. Секреторные волокна начинаются от верхнего слюноотделительного ядра, лежащего в мозговом стволе, и регулируют слезоотделение, секрецию носовой слизи и слюноотделение. Периферические оконча-ния чувствительных волокон воспринимают вкусовую чувствительность с передних 1/3 языка и поверхностную чувствительность с кожи наружного уха, части слухового прохода, наружной поверхности барабанной перепонки и несут ее в коленчатый узел, который находится в колене лицевого канала. Таким образом, из лицевого канала по-следовательно выходят 3 нерва: большой каменистый нерв (отвечающий за слезоотделение, секрецию носовой слизи), стременной нерв (регулирующий напряжение мышцы стремени), барабанная струна (регулирующая вкус и слюноот-деление). Ниже шилососцевидного отверстия имеется четвертый нерв — задний ушной нерв, воспринимающий поверхностную чувствительность ушной области.

Этиология. Большинство случаев НЛН связано с поражением нерва в лицевом канале. Ведущим патогенетическим фактором его поражения считается ишемия, отек и компрессия в узком костном канале. НЛН может возникнуть на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета, вирусных заболеваний, заболеваний среднего уха и околоушных желез, рассеянного склероза, острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадику-лоневропатии, при травме височной кости, опухоли мосто-мозжечкового угла, метастатической или лейкемической инфильтрации. Переохлаждение перед началом заболевания, на которое часто указывают больные, может явиться пусковым моментом. Особыми случаями являются семей-но-наследственные НЛН, поражение лицевого нерва (VII) при синдроме Рамзая Ханта (который описан в разделе 6.3.16.2), синдроме Мелькерссона — Розенталя, нейросар-коидозе, синдроме Мебиуса, СПИДе, болезни Лайма.

Соотносительная частота различных причин поражения лицевого нерва (VII) наглядно прослеживается на материале М. Мау, наблюдавшего в 1963—1987 гг. 2406 больных с параличом VII нерва. Паралич Белла составил 53%, перелом основания черепа 21 %, опоясывающий герпес 8 %, опухоли 7%, инфекция 4%, перинатальная патология 3%, лицевой гемиспазм 2%, заболевания ЦНС 1%, другие причины 2%.

Клиника. Основным синдромом НЛН независимо от уровня поражения является слабость мимических мышц половины лица (прзопарез, прозоплегия). Лицо больного асимметрично, кожные складки на пораженной стороне сглажены, угол рта опущен. Больной не может наморщить лоб, нахмуриться, зажарить глаз, показать зубы, свистнуть, надуть щеки. На пораженной стороне глазная щель шире, урежено моргание, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм — «заячий» глаз). При закрывании глаз глазное яблоко отходит ввеАх и кнаружи, при этом становится видна белая полоска склепы (симптом Белла). Из-за паралича век нарушается циркуляция слезной жидкости, и слеза стекает по щеке. Снижены надбровный и роговичный рефлексы. При легком парезе круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью уходят в глазную щель (симптом ресниц). Пища застревает между щекой и десной, во время кевания больной нередко прикусывает щеку, жидкая пище выливается из угла рта. Слабость подкожной мышцы шеі можно выявить, если противодействовать наклону головы вперед при широко открытом рте.

Клиническая картина НЛН зависит от уровня поражения лицевого нерва (VI).

1. При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части корешка лицевого нерва (VII), ядра отводящего нерва (/I) и проводящих путей моста (альтернирующие синдромд Мийяра — Гублера и Фовиля).

  1. При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутрошее слуховое отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной возбудимости, нарушение вкуса на передних /з языка и сухость глаза.

  2. При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена (т. е. до отхождения болыного каменистого нерва) — прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса и слюноотделения.

  3. При поражении нерва в костном канале ниже отделения большого каменистого нерва — прозоплегия, усиленное слезотечение, гаперакузия, расстройства вкуса и слю-ноотделения.




  1. При поражении нерва в костном канале ниже отхож-дения стременного нерва и выше барабанной струны — прозоплегия, слезотечение, расстройства вкуса и слюноот-деления.

  2. При поражении нерва в костном канале ниже отхож-дения барабанной струны или после выхода из шилососце-видного отверстия — прозоплегия, слезотечение.

Следует иметь в виду, что слезотечение (уровни 4, 5, 6) обусловлено не поражением, а сохранностью слезоотделительных волокон и является следствием нарушения тока слезы из-за паралича круговой мышцы глаза. Нарушение слюноотделения (сухость во рту) больными, как правило, не замечается вследствие сохранности функции слюнных желез здоровой стороны. Некоторые больные с НДН в начале заболевания или при его развитии отмечают боль или онемение в околоушной области (сосцевидный отросток, ушная раковина), что обусловлено вовлечением заднего ушного нерва и, возможно, связями лицевого нерва (VII) с системой тройничного нерва (V).

Предполагают, что одностороннее вовлечение лицевого нерва (VII) при параличе Белла обусловлено индивидуальными морфофункциональными соотношениями нерва, костного канала и кровоснабжения. Двусторонняя НЛН чаще указывает на наличие системного заболевания. НЛН обычно развивается остро или подостро. Мышцы нижней части лица, как правило, страдают сильнее, чем верхней. Восстановление функции мимических мышц начинается с верхней части лица, постепенно распространяясь на нижнюю. Оно обычно занимает не более 2—4 мес, однако в небла-гоприятных случаях может затягиваться.

Диагностика. Диагноз паралича Белла в типичных случаях элементарно прост. Однако всегда необходимо исключить возможность вторичных форм невропатии. Следует иметь в виду, что вопреки традиционной схеме, по которой центральный паралич нерва проявляется дефектом только нижнелицевой мускулатуры, повреждение кортикомуску-лярного пути на самом деле обусловливает очень мягкую недостаточность и круговой мышцы глаза (симптом ресниц). Изредка вследствие индивидуальных особенностей строения центрального мотонейрона лицевого нерва (VII) при полу-шарных очагах может наблюдаться столь значительная слабость верхнелицевой мускулатуры, что возникает картина, почти неотличимая от невропатии. Правильному диагнозу в подобных случаях помогает наличие пирамидного дефекта и центрального пареза подъязычного нерва на стороне пареза мимических мышц, а также сохранность надбровного рефлекса (смыкание век при перкуссии надбровной дуги), который при поражении ствола нерва всегда выпадает. О степени поражения лицевого нерва (VII) можно судить по данным ЭНМГ и мигательного рефлекса.

Лечение. Лечение паралича Белла направлено на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют глюкокортикоиды, дегидратирующие и вазоактивные средства. Преднизолон принимают внутрь начиная с 60—80 мг ежедневно утром в течение 7—10 дней с последующей быстрой отменой препарата. Эффект гормональной терапии выше, если она начинается в первые 4 дня заболевания. Эффективность кортикостероидной терапии в более поздние сроки, а также обычно применяющихся диуретиков, сосудорасширяющих препаратов, вита-минов группы В сомнителен. С первых дней заболевания рекомендуется гимнастика мимических мышц, наклейки из лейкопластыря для предотвращения перерастяжения пораженных мышц, парафиновые аппликации; с 7—10-го дня — массаж, иглорефлексотерапия. При сухости глаза и лагоф-тальме рекомендуется защитная повязка на глаз и увлажнение глазными каплями. Назначение прозерина противо-показано. Хирургическая декомпрессия нерва в лицевом канале неэффективна.

Осложнения. Частым и стойким осложнением НЛН являются контрактура мимических мышц, патологические синкинезии. Для лечения применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релаксацию пораженных мышц, карбамазепин, клоназепам, ди-фенин, баклофен. Однако стойкого эффекта достичь обычно не удается.

Прогноз. Неблагоприятные прогностические признаки:

пожилой возраст больных, гиперакузия, глубокий паралич с грубой утратой мышечного тонуса, приводящий к выраженной асимметрии лица. Однако категорическое суждение об исходе болезни всегда проблематично. Даже в легчайших случаях может развиться контрактура мимических мышц. Электрофизиологические данные позволяют сделать прогноз заболевания спустя 5—7 дней от его начала. Если к этому сроку величина дистальной латенции, отражающей скорость проведения импульса от угла нижней челюсти, и амплитуда вызванного моторного ответа остаются нормальными (соответственно менее 4 мс при разнице сторон менее 0,5 мс и более 0,5 мс), то независимо от тяжести пареза можно ожидать полного и быстрого восстановления. Если же дистальная латенция увеличивается (что отражает процесс де-миелинизации), но амплитуда моторного ответа остается нормальной или по крайней мере составляет более 30% в сравнении с противоположной стороной (что зависит от целости аксона), то можно ожидать полного восстановления в течение 2 мес. Если амплитуда составляет 10—30% от величины, определяемой со здоровой стороны, то восстановление будет достаточно хорошим, однако займет 2— 8 мес; если же амплитуда составит менее 10%, то можно ожидать замедленного (6—12 мес) и не полного либо плохого восстановления с формированием грубого резидуального де-фекта. В пользу последнего исхода могут свидетельствовать также появляющиеся к 2— 3-й неделе потенциалы фибрил-ляций, указывающие на процесс аксональной дегенерации.

Около 80% больных выздоравливает полностью через несколько недель или месяцев. В остальных случаях выздоровление оказывается неполным либо не наступает совсем. В результате сохраняется различной выраженности слабость мимических мышц, выворот век (эктропион), возникают контрактуры пораженных мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм. Субъективно тягостное осложнение — синдром «крокодиловых слез»: из-за аберрантной регенерации слюноотделительные волокна врастают в слезоотделительные волокна, что приводит к обильному сле-зоотделению во время еды (синдром Богорада). Другим редким осложнением служит геникулятная невралгия (невралгия коленчатого узла) — мучительная боль в поражен-ной половине лица, иррадиирующая в наружный слуховой проход. Двусторонняя и рецидивирующая иевропатия лицевого нерва

Билатеральный парез мимических мышц представляет обычно значительные диагностические и терапевтические трудности. Частой причиной острой лицевой диплегии служит синдром Гийена — Барре и идиопатический паралич Белла. Другими причинами двустороннего острого или хронического пареза мимических мышц могут быть лейкоз, карци-номатоз оболочек головного мозга, саркоидоз, опухоли мозга, перелом черепа, миастения, полиомиелит, порфирия, СПИД, болезнь Лайма, дистрофическая миотония, синдром Мебиуса. 8. МаПепх (1994), анализируя 43 случая двустороннего паралича VII нерва, установил, что в 10 случаях имел место паралич Белла, в 5 — синдром Гийена — Барре,

в 3 — множественная краниальная невропатия. Остальные 25 случаев были представлены единичными наблюдениями других заболеваний.

Рецидивирующая невропатия лицевого нерва (VII) встречается как проявление идиопатической формы, так и в рамках синдрома Мелькерссона — Розенталя. При идиопа-тическом параличе Белла рецидив наблюдается в 12% случаев. В отличие от рецидива на той же стороне рецидив на противоположной стороне обычно свидетельствует в пользу идиопатического паралича Белла, чередование стороны паралича при рецидивах вне паралича Белла — крайне редкая ситуация. Синдром Мелъкерссона Розенталя

Синдром Мелькерссона — Розенталя — редкое заболевание, характеризующееся: 1) рецидивирующим параличом лицевого нерва (VII) с чередованием стороны поражения; 2) рецидивирующим отеком лица; 3) хейлитом; 4) складчатостью поверхности языка (1ш§иа 8Сго1аИз). Большинство авторов сходятся во мнении, что наличие двух из четырех вышеперечисленных признаков позволяет диагностировать данный синдром. Существует мнение, что диагноз синдрома Мелькерссона — Розенталя должен устанавливаться только у больных с отеком лица, так как частота рецидивов при параличе Белла достаточно велика, а исчерченный язык является частой находкой у практически здоровых лиц. Этиология синдрома остается неясной, хотя при биопсии слизистой оболочки щеки у больных обнаруживаются не-казеозные гранулемы. Возможны такие сопутствующие проявления, как ретробульбарный неврит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнктивит. Попытки лечения антибиотиками, антигистаминными препаратами, стероидами и облучение оказались неэффективными. Лицевой гемиспазм

Впервые спазм мимических мышц половины лица описан Говерсом. Заболевание развивается в среднем возрасте. Оно проявляется непроизвольными клоническими подергиваниями мышц, иннервируемых лицевым нервом (VII). Клони-ческие спазмы могут быть одиночными, нерегулярными, возникать сериями или сливаться в постоянный тонический спазм, длящийся минутами. Спазмы обычно возникают спонтанно, но всякое произвольное движение мимической

мускулатуры, например мигание или улыбка, может спровоцировать их. Возможны временные ремиссии.

Электрофизиологически спазм представляет собой серию потенциалов действия, идущих в виде коротких вспышек; частота разрядов в каждой из них достигает 400 Гц и более.

Как правило, стимуляция одной ветви лицевого нерва (VII) вызывает активность в мышцах, иннервируемых другими ветвями этого же нерва. Ответы, вызываемые акти-вацией лицевого нерва (VII), часто сопровождаются по-слеразрядами, что свидетельствует о состоянии повышенной возбудимости нервных стволов. Происхождение этой повышенной возбудимости может быть обусловлено либо повышением возбудимости клеточных скоплений в ядрах лицевого нерва (VII), либо повышением чувствительности и возможностью эфаптической передачи между тесно расположенными нервными волокнами вследствие их сегмен-тарной демиелинизации. Большинство исследователей придают преимущественное значение последней точке зрения.

Показано, что в некоторых случаях гемиспазм обусловлен сдавлением корешка лицевого нерва (VII) добавочной артерией, удлиненной петлей базилярной артерии, реже аневризмой, артериовенозной мальформацией или опухолью мостомозжечкового угла.

В части случаев лицевой гемиспазм вызывается острой невропатией лицевого нерва (VII).

Весьма эффективны инъекции в пораженные мышцы ботулинического токсина (ботокса). При сдавлении нерва спазм может купировать микрохирургическая декомпрессия.

Невралгия языкоглоточного нерва (IX)

Встречается примерно в 100 раз реже невралгии тройничного нерва (V). Среди установленных причин — опухоли и остеофиты яремного отверстия, рубцовые изменения корешка нерва, аневризмы. Чаще причины заболевания остаются неизвестными. Следует учитывать рак глотки как возможную причину невралгии языкоглоточного нерва (IX). Мужчины болеют гораздо чаще, чем женщины.

Характерны приступы острых, дергающих, сверлящих болей длительностью по нескольку десятков секунд, локализующихся в корне языка, миндалине, небной дужке. Нередко боли иррадиируют внутрь уха, в горло, за угол нижней челюсти. Пароксизмы болей могут сопровождаться обморочными состояниями на фоне брадикардии, падения артериального давления. Это связано с тем, что в составе языкоглоточного нерва (IX) проходит нерв Геринга, несущий импульсы от сонного синуса к сосудод-вигательному центру. Курковые зоны обнаруживаются у корня языка, на миндалине, небной дужке. Боли провоцируются глотанием (глотательные обмороки), особенно горячей или холодной пищи, кашлем, смехом и др. Больные избегают общения, стараются глотать «на одну сторону», едят только теплую жидкую пищу.

Лечение такое же, как и при невралгии тройничного нерва (V). В случае обнаружения процессов, сдавливающих нерв, показано оперативное лечение.

Именно невралгия языкоглоточного нерва (IX) выявляет удивительно широкую зону чувствительной иннервации, обеспечиваемой этим нервом, в то же время двигательная часть его крайне ограничена и по существу иннервирует только средний констриктор глотки. Его функция почти полностью перекрывается иннервацией блуждающего нерва (X), так что вне невралгии изолированная невропатия язы-коглоточного нерва (IX) проявляется незначительной дис-фагией. Невропатия ^луждающего нерва (X)

Волокна блуждающего нерва (X), берущие начало от двойного ядра, иннервируют мышцы мягкого неба, глотки, гортани; волокна от заднего двигательного ядра обеспечивают вегетативную иннервацию сердца, легких, пищевода, желудка.

Одностороннее повреждение двойного ядра в продолговатом мозге вызывает развитие дисфонии и дисфагии. Поскольку ядро расположено в мозговом стволе на значительном протяжении, может иметь место дисфония без дисфагии и наоборот в соответствии с местом повреждения: очаги в нижнем отделе ядра вызывают дисфагию, в верхнем отделе — дисфонию.

Нарушения при одностороннем повреждении двойного ядра редко бывают тяжелыми. Голос может становиться хриплым, но речь остается разборчивой. Обычно имеется только легкое расстройство глотания твердой пищи, однако в ряде случаев может развиваться транзиторная афагия, что обусловливает необходимость зондового питания в течение нескольких дней или недель. При обследовании небная занавеска на стороне поражения свисает, и язычок при фонации отклоняется в противоположную сторону; небный рефлекс на стороне поражения отсутствует.

Двустороннее разрушение двойного ядра, ведущее к полной афонии и афагии, наблюдается редко, оно характерно для терминальной стадии болезни мотонейрона.

Одностороннее повреждение заднего двигательного ядра не приводит к каким-либо вегетативным сдвигам. Двустороннее повреждение не совместимо с жизнью. Причинами поражения ядер блуждающего нерва (X) могут быть инфекции (острый полиомиелит), интрамедул-лярные опухоли, сосудистые нарушения (синдром боковой ямки продолговатого мозга Валленберга — Захарченко) болезнь мотонейрона.

Нерв и его ветви могут вовлекаться в процесс при полиневропатиях (особенно при дифтеритической) и ботулизме, сдавливаться опухолями и аневризмами. Ушная ветвь блуждающего нерва снабжает заднюю поверхность слуховой раковины и наружный слуховой проход. Поэтому манипуляции в нем вызывают рефлекторный кашель. Блуждающий нерв вместе с языкоглоточным и добавочным нервами поражается при гломусных опухолях яремного отверстия.

Повреждение глоточных ветвей ведет к нарушению глотания. Поражение верхнего гортанного нерва сопровождается развитием анестезии и паралича верхней части гортани и параличом перстнещитовидной мышцы. Голос при этом слабый и быстро устает.

Невралгия верхнего гортанного нерва

Крайне редкое заболевание, причина которого неизвестна. Оно характеризуется приступами мучительных болей, обычно длительностью от нескольких секунд до минуты, локализующихся в области гортани. Наряду с болями могут отмечаться приступы сильного кашля. При пальпации на боковой поверхности гортани над щитовидным хрящом отмечается болевая точка, давление на которую может вызвать приступ. Консервативное лечение такое же, как и при тригеминальной невралгии. Невропатия возвратного гортанного нерва

Заболевание часто возникает при аневризме аорты, а в ряде случаев — после операций на шее или средостении, ведет к дисфонии (без дисфагии!) в результате паралича голосовых связок: паралич обоих возвратных гортанных нервов вызывает афонию и респираторный стридор. В /з случаев паралич возвратного гортанного нерва протекает как иди-опатическое заболевание — самый тщательный поиск не выявляет причины поражения.

Невропатия добавочного нерва (XI)

Добавочный нерв (XI) является чисто двигательным нервом, его ядра залегают в передних рогах пяти верхних шейных сегментов, исходящие из них волокна проникают в череп через большое затылочное отверстие. Там они объединяются с волокнами блуждающего нерва (X), исходящими из наиболее кау дальнего отдела двойного ядра, образуя единый нерв, выходящий из полости черепа через яремное отверстие. После этого проходящие вместе с добавочным нервом (XI) волокна присоединяются к основному стволу блуждающего нерва (X) и иннервируют гортань, а оставшиеся волокна формируют ствол собственного добавочного нерва (XI), от которого отходят две ветви, более проксимальная — к грудиноключично-сосцевидной мышце, дистальная — к верхней части трапециевидной мышцы (нижняя иннерви-руется корешками Сз—С4). Поражение нерва ведет к слабости и атрофии грудиноключично-сосцевидной мышцы и частичной атрофии трапециевидной мышцы. При этом ста-новится невозможным поворот головы в противоположную сторону и пожимание плечом.

При поражении нерва в области бокового шейного треугольника (в результате травмы или после взятия биопсии лимфатических узлов по заднему краю грудиноключично-сосцевидной мышцы) нарушается функция только трапециевидной мышцы, в то время как грудиноключично-со-сцевидная мышца, волокна к которой уже отошли, остается сохранной. Повреждение ядра или ствола добавочного нерва (XI) нередко наблюдается при аномалиях Арнольда — Киари, опухолях болыного затылочного или яремного отверстия, сирингомиелии, болезни мотонейрона, менингитах, экстрамедуллярных опухолях. По меныней мере в /4 случаев наблюдается идиопатическое поражение добавочного нерва (XI) (напоминающее паралич Белла), заканчивающееся в болыпинстве случаев спонтанным восстановлением. Мышцы, иннервируемые добавочным нервом (XI), нередко вовлекаются в процесс при полимиозите, дистрофической миотонии, миастении.

Причинами синдрома «свислой головы» чаще всего являются клещевой энцефалит, полимиозит, миастения, дистрофическая миотония. Поводом к ошибочной диагностике этого синдрома может служить насильственный наклон головы кпереди при фокальной дистонии. Невропатия подъязычного нерва (XII)

Подъязычный нерв (XII) является двигательным нервом языка, иннервируя, в частности, подбородочно-язычную мышцу. Ядро или периферический нерв могут поражаться в результате процессов, упомянутых в связи с блуждающим (X) и добавочным (XI) нервами. Окклюзия коротких ветвей базилярной артерии, питающих парамедианную область продолговатого мозга, вызывает паралич языка на стороне окклюзии и руки и ноги на противоположной стороне (альтернирующая гемиплегия Джексона или синдром Дежери-на). Одностороннее поражение ядра или нерва приводит к атрофии и параличу мышц половины языка. Высунутый язык отклоняется в сторону поражения (паралич подборо-дочно-язычной мышцы), движение языка в противоположную сторону отсутствует или слабо выражено. В полости рта язык незначительно отклоняется в здоровую сторону. Фасцикуляция мышц наблюдается при хронических процессах, поражающих ядро добавочного нерва (XII) (БАС, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, сирингомиелия).

Двусторонний паралич ядра или нерва сопровождается атрофией мышц языка с обеих сторон, утратой всех движений с развитием анартрии и нарушением перемещения пищи в полости рта. Множественные краниальные мононевропатии

Наряду с мононевропатиями поражения черепных нервов нередко встречаются в виде вовлечения нескольких нервов на основании черепа, реже их ядер в мозговом стволе.

Причиной множественного поражения черепных нервов могут быть заболевания сосудов (артериолосклероз, васку-литы, диабетическая ангиопатия, эмболии и др.), кровоснабжающих стволы определенных черепных нервов. Так, при поражении нижнебокового ствола внутренней сонной артерии, отходящего от нее в пещеристой пазухе и крово-снабжающего глазодвигательный (III), блоковой (IV) и отводящий (VI) нервы, а также глазной нерв в области пещеристого синуса, может наблюдаться сочетанное поражение указанных нервов. При поражении средней ме-нингеальной артерии, исходящей из системы наружной сонной артерии, может возникать одновременное поражение верхнечелюстного, нижнечелюстного и лицевого (VII) нер-вов. При патологии также входящей в систему наружной сонной артерии восходящей глоточной артерии может отмечаться сочетанное поражение языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного (XI) и подъязычного (XII) нервов. Поскольку добавочный (XI) нерв — единственный из кау дальней группы нервов, который имеет двойную ва-скуляризацию (двумя различными ветвями восходящей глоточной артерии), то он поражается реже других.

Субкраниальная комбинированная невропатия практически встречается лишь в виде синдрома Вилларе.

Ниже приводятся основные симптомокомплексы подобных краниальных полиневропатий (по Х. Г. Ходосу, 1974).

Синдром Колле —Сикара — одностороннее поражение языкоглоточного (XI), блуждающего (X), добавочного (XI) и подъязычного (XII) нервов. Вызывается обычно опухолями основания черепа. Поражение субкраниальных отрезков этих же нервов (опухоли и лимфадениты ретропаротидного пространства) обычно сопровождается вовлечением и симпатической шейной цепочки с развитием синдрома Горнера. Этот комплекс носит название синдрома Вилларе. Необходимо отметить, что обнаружение синдрома Горнера кардинально меняет диагностику локализации процесса.

Синдром Берне — одновременное поражение языкоглоточного (IX), блуждающего (X) и добавочного (XI) нервов на стороне очага. Синдром связан с поражением яремного отверстия. Наблюдается при травмах черепа, опухолях, флегмонах, лимфаденитах, отогенных флебитах. Особенно характерен этот синдром для так называемых гломусных опухолей, исходящих из нервных элементов ад-вентиции яремной вены.

Синдром мостомозжечкового угла — сочетанное поражение тройничного (V), лицевого (VII) и преддверно-улиткового (VIII) нервов, чаще возникает при не-вриноме последнего нерва («опухоль трех нервов»).

Синдром Градениго — парез отводящего (VI) и невралгия тройничного (V) нервов на стороне очага при поражении вершины пирамиды височной кости (петрозит), сопутствующие гнойному отиту. Описан также при экстрадуральных абсцессах средней черепной ямки.

Синдром верхней глазничной щели —полная односторонняя офтальмоплегия — включает поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов и анестезию в области глазного нерва. Вызывается периоститами и опухолями в области верхней глазничной щели. Аналогичный синдром возникает при аневризме внутренней сонной артерии в пещеристой пазухе, сдавливающей наружную стенку пазухи. Сочетание поражения глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов составляет основное ядро синдромов наружной стенки пещеристой пазухи, верхней глазничной щели и верхушки глазницы. Анатомически эти образования предельно сближены. Дифференциальная диагностика уровня поражения, имеющая исключительно важное клиническое значение, базируется на выявлении дефицита других черепных нервов. Так, при процессах в пещеристой пазухе наружной и внут-ренней офтальмоплегии сопутствует поражение первой и второй ветвей тройничного нерва. Опухоли и периостит верхней глазничной щели сопровождаются вовлечением первой ветви тройничного нерва. Многообразные патологические процессы в верхушке глазницы вызывают повреждения зрительного нерва (II) и первой ветви тройничного нерва. При синдроме Толоза — Ханта МРТ показывает распространение воспалительной ткани из пещеристой пазухи через верхнюю глазничную щель в глазницу.

Синдром Гарсена — множественное (иногда «глобальное») одностороннее поражение^ черепных нервов. При этом синдроме могут пострадать на стороне поражения все черепные нервы. Проводниковых симптомов не наблюдается. Синдром связан с опухолями костей основания черепа (обычно злокачественными).

Иллюстративный материал (прилагается)

Литература

На русском языке

основная:

  1. Бухановский А.О., Кутявин Ю.А., Литвк М.Е. Общая психопатология. – Ростов-на-Дону «Феникс», 1998 – 416 с.

  2. Жариков Н.М., Тюльпин Ю.Г. Психиатрия: Учебник. – М., Медицина, 2000. -532 с.

  3. Коркина М.В., Лакосина Н.Д., Личко А.Е., И.И. Сергеев. Психиатрия: Учебник для студентов медвузов. – М., МЕДресс-информ, 2004. -576с.

  4. Обухов С.Г. Психиатрия: учебное пособие. / Под ред. Ю.А. Александровского. – М., ГЭОТАР-Медиа., 2007. – 352с.

  5. Жмуров В.А. Психопатология: в 2-х частях / Учебное пособие. – Иркутск: Изд-во Иркут.ун-та,1994. (ч.1. – 240с., ч.2. – 304 с.)

дополнительная:

  1. Руководство по психиатрии. / Под редакцией А.С. Тиганова. – в 2-х т., -М.: Медицина, 1999.

  2. Снежневский А.В. Общая психопатология. –М., 2001.

  3. Каплан Г.И., Сэдок Б.Дж. Клиническая психиатрия. Из синопсиса по психиатрии: в 2-х т./ Пер.с англ. – М.,Медицина, 1994.(т.1. – 670с., т.2. – 522с.)

  4. Иванец Н.Н., Тюльпин Ю.Г. Психиатрия и наркология: учебник. – М., ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 832с.

  5. Пропедевтика психиатрии. Учебное пособие. В.Л.Гавенко, Г.А.Самардакова, В.И.Коростий и др. / Под ред.проф. В.Л. Гавенко. – Ростов-на-Дону «Феникс», 2003. – 192с.

На казахском языке

основная:

1. Ілешева Р.Ғ. Психиатрия: Оқулық. - Алматы, «Білім», 1995. -256б.

2. Құдиярова Ғ.М. Психиатрия. Оқулық. - Алматы, 1994. -304б.

На английском языке

основная:

1. Bhatta M.S. Essentials of psychiatry.- Asia Printogragph, Shandra, Delhi, 2000.- 824p.

2. Priests J.В., Kind V.D. Modern clinical psychiatry. - the Expert bureau 1997.

дополнительная:

1. Wild M.M. Rehabilitation's boars mentally sick. - Medicine, 1985


Контрольные вопросы (обратная связь)

І.Расскажите строение лицевого нерва

2.Расскажите этиологию патогенез и клиникугиперкинезов лица.

3. Дайте объяснение этиологии прогрессирующих гемиатрофий лица.